Kayfanda

Was ist es und wofür wird es angewendet?

Was ist KAYFANDA KAYFANDA enthält den Wirkstoff Odevixibat. Dieses Arzneimittel hilft bei der Ausscheidung von Gallensäuren, die in der Verdauungsflüssigkeit Galle enthalten sind. Diese Verdauungsflüssigkeit wird in der Leber produziert und hilft, Fette im Darm abzubauen. Nachdem sie bei der Verdauung geholfen haben, werden die Gallensäuren aus dem Darm wieder aufgenommen und in die Leber transportiert. Wofür wird KAYFANDA angewendet KAYFANDA wird zur Behandlung von Juckreiz angewendet, der durch die Ansammlung von Gallensäuren bei Patienten ab einem Alter von 6 Monaten mit Alagille-Syndrom (ALGS) hervorgerufen wird. ALGS ist eine seltene erbliche Erkrankung, die viele verschiedene Körperteile betreffen kann, einschließlich Leber, Herz, Augen, Gesicht, Skelett, Blutgefäße und Nieren. Bei Patienten mit diesem Syndrom ist der Gallenfluss vermindert, was zu einer Ansammlung von Gallensäuren (Cholestase) im Blut und in der Leber führt, die sich mit der Zeit verschlimmert und häufig von starkem Juckreiz begleitet ist. Wie wirkt KAYFANDA (Odevixibat) Der Wirkstoff in KAYFANDA, Odevixibat, reduziert die Aufnahme von Gallensäuren aus dem Darm. Dadurch werden sie mit dem Stuhl aus dem Körper ausgeschieden und ihre Ansammlung in der Leber verhindert. Auf diese Weise senkt Odevixibat die Menge an Gallensäuren, die im Blut vorhanden ist.

Was Sie vor der Einnahme beachten sollten

KAYFANDA darf nicht eingenommen werden, •

wenn Sie allergisch gegen Odevixibat oder einen der in Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie KAYFANDA einnehmen, wenn: • Sie eine schwere Leberfunktionsstörung haben, • Sie eine verringerte Magen- oder Darmfunktion haben oder der Kreislauf von Gallensäuren zwischen Leber, Galle und Dünndarm aufgrund von Arzneimitteln, chirurgischen Eingriffen oder anderen Krankheiten als ALGS verringert ist. Diese Faktoren können die Wirkung von Odevixibat beeinträchtigen. Bitte wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie während der Anwendung von KAYFANDA an Durchfall leiden. Wenn Sie an Durchfall leiden, trinken Sie viel Flüssigkeit, um einem Flüssigkeitsmangel vorzubeugen. Während der Behandlung mit KAYFANDA können bei Leberfunktionstests erhöhte Werte der Leberenzyme auftreten. Ihr Arzt wird Ihre Leberfunktion vor und während der Behandlung mit KAYFANDA überprüfen. Ihr Arzt kann Ihnen eine häufigere Überwachung empfehlen, wenn Ihre Leberwerte erhöht sind. Vor und während der Behandlung wird Ihr Arzt eventuell auch Ihren Blutspiegel von Vitamin-A, -D und -E sowie Ihren INR-Wert (International Normalised Ratio, der Ihr Risiko für Blutungen bewertet) überprüfen. Kinder KAYFANDA wird nicht für Säuglinge unter 6 Monaten empfohlen, da nicht bekannt ist, ob das Arzneimittel bei dieser Altersgruppe sicher und wirksam ist. Einnahme von KAYFANDA zusammen mit anderen Arzneimitteln Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel anzuwenden. Die Behandlung mit Odevixibat kann die Aufnahme fettlöslicher Vitamine wie Vitamin A, D und Ebeeinflussen. Schwangerschaft und Stillzeit Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat. Die Anwendung von KAYFANDA während der Schwangerschaft und bei Frauen in gebärfähigem Alter, die keine Empfängnisverhütung anwenden, wird nicht empfohlen. Es ist nicht bekannt, ob Odevixibat in die Muttermilch übergehen und sich auf das Kind auswirken kann. Ihr Arzt wird Ihnen helfen, zu entscheiden, ob das Stillen zu unterbrechen ist oder ob die Behandlung mit Odevixibat vermieden werden sollte. Dabei wird der Nutzen des Stillens für das Kind und der Nutzen von Odevixibat für die Mutter berücksichtigt.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen KAYFANDA hat keinen oder einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit von Maschinen.

Einnahme und Dosierung

Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt oder Apotheker ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind. Die Behandlung muss von einem Arzt eingeleitet und überwacht werden, der Erfahrung in der Behandlung einer progressiven Lebererkrankung mit vermindertem Gallenfluss besitzt. Wie viel KAYFANDA sollten Sie einnehmen • •

Die Dosis von Odevixibat hängt von Ihrem Körpergewicht ab. Ihr Arzt wird für Sie die richtige Anzahl und Stärke der Kapseln bestimmen, die Sie einnehmen sollen. Die empfohlene Dosis beträgt 120 µg Odevixibat pro Kilogramm Körpergewicht einmal täglich (bis zu höchstens 7200 µg einmal täglich). Wenn Sie Durchfall haben, der ≥ 3 Tage dauert und als stark angesehen wird oder eine intravenöse Flüssigkeitszufuhr erfordert, kann Ihr Arzt eine Senkung der Dosis auf 40 µg Odevixibat pro Kilogramm Körpergewicht einmal täglich empfehlen.

Falls das Arzneimittel Ihre Erkrankung nach 6-monatiger kontinuierlicher täglicher Behandlung nicht lindert, wird Ihnen Ihr Arzt eine andere Behandlung empfehlen. Wie Sie KAYFANDA anwenden Nehmen Sie die Kapseln einmal täglich morgens mit oder ohne Nahrung ein. Alle Kapseln können entweder unzerkaut mit einem Glas Wasser geschluckt, auf die Nahrung gestreut oder in eine altersgerechte Flüssigkeit (z. B. Muttermilch, Säuglingsnahrung oder Wasser) gegeben werden. Die größeren Kapseln mit 200 µg und 600 µg sind dazu bestimmt, geöffnet und auf Lebensmittel gestreut oder in eine altersgerechte Flüssigkeit gegeben zu werden, können aber auch im Ganzen geschluckt werden. Die kleineren Kapseln mit 400 µg und 1200 µg sind dazu bestimmt, im Ganzen geschluckt zu werden, können aber auch geöffnet und auf Lebensmittel gestreut oder in eine altersgerechte Flüssigkeit gegeben werden. Detaillierte Anweisungen zum Öffnen der Kapseln und Zugeben auf Nahrung oder in eine Flüssigkeit finden Sie am Ende dieser Packungsbeilage. Wenn Sie eine größere Menge von KAYFANDA eingenommen haben, als Sie sollten Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie vermuten, dass Sie zu viel KAYFANDA eingenommen haben. Mögliche Symptome einer Überdosierung sind Durchfall sowie Magen- und Darmbeschwerden. Wenn Sie die Einnahme von KAYFANDA vergessen haben Wenn Sie die Einnahme von KAYFANDA vergessen haben, nehmen Sie die vergessene Dosis so bald wie möglich. Nehmen Sie jedoch nicht mehr als eine Dosis pro Tag ein.

Wenn Sie die Einnahme von KAYFANDA abbrechen Brechen Sie die Einnahme von KAYFANDA nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt ab. Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Mögliche Nebenwirkungen

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Nebenwirkungen können mit den folgenden Häufigkeiten auftreten: Sehr häufig (kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen) • Durchfall • Abdominalschmerzen (Bauchschmerzen) Häufig (kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen) • Erbrechen • Vergrößerung der Leber Meldung von Nebenwirkungen Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

Aufbewahrung

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf. Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton und der Flasche nach „EXP“ „verwendbar bis“ bzw. „verw. bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats. In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen. Nicht über 25 ºC lagern. Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was KAYFANDA enthält • Der Wirkstoff ist: Odevixibat. Jede KAYFANDA 200 Mikrogramm Hartkapsel enthält 200 µg Odevixibat (als 1,5 H2O). Jede KAYFANDA 400 Mikrogramm Hartkapsel enthält 400 µg Odevixibat (als 1,5 H2O). Jede KAYFANDA 600 Mikrogramm Hartkapsel enthält 600 µg Odevixibat (als 1,5 H2O). Jede KAYFANDA 1200 Mikrogramm Hartkapsel enthält 1200 µg Odevixibat (als 1,5 H2O).

Die sonstigen Bestandteile sind: • Kapselinhalt Mikrokristalline Cellulose, Hypromellose • Kapselhülle KAYFANDA 200 Mikrogramm und 600 Mikrogramm Hartkapseln Hypromellose, Titandioxid (E171), Eisen(III)-hydroxid-oxid x H2O (E172) KAYFANDA 400 Mikrogramm und 1 200 Mikrogramm Hartkapseln Hypromellose, Titandioxid (E171), Eisen(III)-hydroxid-oxid x H2O (E172), Eisen(III)-oxid (E172) • Drucktinte Schellack, Propylenglycol, Eisen(II,III)-oxid (E172) Wie KAYFANDA aussieht und Inhalt der Packung KAYFANDA 200 Mikrogramm Hartkapseln: Kapsel der Größe 0 (21,7 mm x 7,64 mm) mit lichtundurchlässigem elfenbeinweißen Kapseloberteil und lichtundurchlässigem weißen Kapselunterteil mit der Aufschrift „A200“ in schwarzer Tinte. KAYFANDA 400 Mikrogramm Hartkapseln: Kapsel der Größe 3 (15,9 mm x 5,82 mm) mit lichtundurchlässigem orangefarbenen Kapseloberteil und lichtundurchlässigem weißen Kapselunterteil mit der Aufschrift „A400“ in schwarzer Tinte. KAYFANDA 600 Mikrogramm Hartkapseln: Kapsel der Größe 0 (21,7 mm x 7,64 mm) mit lichtundurchlässigem elfenbeinweißen Kapselober- und -unterteil mit der Aufschrift „A600“ in schwarzer Tinte. KAYFANDA 1200 Mikrogramm Hartkapseln: Kapsel der Größe 3 (15,9 mm x 5,82 mm) mit lichtundurchlässigem orangefarbenen Kapselober- und unterteil mit der Aufschrift „A1200“ in schwarzer Tinte. KAYFANDA Hartkapseln sind in einer Kunststoffflasche (Flasche aus Polyethylen hoher Dichte [HDPE]) mit einem kindersicheren Polypropylen-Verschluss verpackt. Packungsgröße: 30 Hartkapseln. Pharmazeutischer Unternehmer Ipsen Pharma 70 rue Balard 75015 Paris Frankreich Hersteller Almac Pharma Services Ltd. Seagoe Industrial Estate Portadown, Craigavon County Armagh BT63 5UA Vereinigtes Königreich (Nordirland) Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung.

België/Belgique/Belgien/Luxembourg/ Luxemburg Ipsen NV België/Belgique/Belgien Tél/Tel: +32 9 243 96 00

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България Swixx Biopharma EOOD Teл.: +359 (0)2 4942 480

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Česká republika Ipsen Pharma s.r.o Tel: +   

Lietuva Ipsen Pharma SAS Lietuvos filialas Tel: +370 700 33305

Danmark, Norge, Suomi/Finland, Sverige, Ísland Institut Produits Synthèse (IPSEN) AB Sverige/Ruotsi/Svíþjóð Tlf/Puh/Tel/Sími: +46 8 451 60 00

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Ελλάδα, Κύπρος, Malta Ipsen Μονοπρόσωπη EΠΕ Ελλάδα Τηλ: +30 210 984 3324

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España Ipsen Pharma, S.A.U. Tel: +34 936 858 100

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Hrvatska Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500

Slovenská republika Ipsen Pharma, organizačná zložka Tel: + 420 242 481 821

Ireland, United Kingdom (Northern Ireland) Ipsen Pharmaceuticals Limited Tel: +44 (0)1753 62 77 77 Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im Dieses Arzneimittel wurde unter „Außergewöhnlichen Umständen“ zugelassen. Das bedeutet, dass es aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung nicht möglich war, vollständige Informationen zu diesem Arzneimittel zu erhalten.

Die Europäische Arzneimittel-Agentur wird alle neuen Informationen zu diesem Arzneimittel, die verfügbar werden, jährlich bewerten, und falls erforderlich, wird die Packungsbeilage aktualisiert werden. Weitere Informationsquellen Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar.

———————————————————————————————————————–Hinweise zur Handhabung So öffnen Sie die Kapseln und verteilen den Inhalt auf die Nahrung: Schritt 1. Geben Sie eine kleine Menge Nahrung mit weicher Konsistenz in eine Schüssel (2 Esslöffel/ 30 ml Joghurt, Apfelmus, Bananen- oder Karottenpüree, Schokoladenpudding, Milchreis oder Haferbrei). Die Temperatur der Nahrung sollte der Raumtemperatur entsprechen oder darunter liegen. Schritt 2: • Halten Sie die Kapsel horizontal an beiden Enden und drehen Sie sie in entgegengesetzte Richtungen.

Schritt 3: • Ziehen Sie die Kapsel auseinander, sodass der Inhalt in die Schüssel mit der weichen Nahrung fällt. • Klopfen Sie vorsichtig auf die Kapsel, um sicherzustellen, dass alle Pellets herausfallen. • Wiederholen Sie den letzten Schritt, wenn die Dosis mehr als eine Kapsel erfordert. Schritt 4: • Rühren Sie den Inhalt der Kapsel vorsichtig in die weiche Nahrung ein.

• Nehmen Sie die gesamte Dosis unmittelbar nach dem Einrühren ein. Bewahren Sie das Gemisch nicht für den späteren Verzehr auf. • Trinken Sie nach der Einnahme der Dosis ein Glas Wasser. • Entsorgen Sie die leeren Kapselhüllen.

So öffnen Sie die Kapseln und geben den Inhalt in eine altersgerechte Flüssigkeit: Wenden Sie sich an Ihren Apotheker, wenn Sie keine geeignete Spritze für die orale Gabe zu Hause haben. Schritt 1: • Halten Sie die Kapsel horizontal an beiden Enden und drehen Sie sie in entgegengesetzte Richtungen. • Ziehen Sie die Kapsel auseinander, sodass der Inhalt in einen kleinen Becher bzw. ein Glas fällt. Die Pellets werden nicht durch die Öffnung einer Flasche oder Schnabeltasse passen. Klopfen Sie vorsichtig auf die Kapsel, um sicherzustellen, dass alle Pellets herausfallen. Wiederholen Sie diesen Vorgang, wenn die Dosis mehr als eine Kapsel erfordert. • Geben Sie 1 Teelöffel (5 ml) einer altersgerechten Flüssigkeit (z. B. Muttermilch, Säuglingsnahrung oder Wasser) zu. • Lassen Sie die Pellets ungefähr 5 Minuten in der Flüssigkeit, damit sie sich mit Flüssigkeit vollsaugen (die Pellets werden sich nicht in Flüssigkeiten auflösen). Schritt 2: • Tauchen Sie nach 5 Minuten die Spitze der Spritze zur oralen Gabe vollständig in das Mischgefäß ein. • Ziehen Sie den Kolben der Spritze langsam heraus, um die Mischung aus Flüssigkeit und Pellets in die Spritze aufzuziehen. Drücken Sie den Kolben anschließend vorsichtig wieder herunter, um die Mischung aus Flüssigkeit und Pellets wieder in das Mischgefäß zu geben. Wiederholen Sie diesen Vorgang 2- bis 3-mal, um ein vollständiges Vermischen der Pellets mit der Flüssigkeit sicherzustellen. Schritt 3: • Ziehen Sie den gesamten Inhalt in die Spritze auf, indem Sie den Kolben bis an das Ende der Spritze ziehen. Schritt 4: • Platzieren Sie die Spitze der Spritze vorne im Mund des Kindes zwischen Zunge und innerer Wange und drücken Sie dann vorsichtig den Kolben herunter, um die Mischung aus Flüssigkeit und Pellets zwischen die Zunge und die innere Wange Ihres Kindes zu spritzen. Spritzen Sie die Mischung aus Flüssigkeit und Pellets nicht in den hinteren Rachenraum des Kindes, da dies zu Würgen oder Verschlucken führen könnte.

• Wenn noch Reste der Mischung aus Flüssigkeit und Pellets in dem Mischgefäß verbleibt, wiederholen Sie die Schritte 3 und 4, bis die gesamte Dosis verabreicht wurde.

• Geben Sie die gesamte Dosis unmittelbar nach dem Mischen. Bewahren Sie die Mischung aus Flüssigkeit und Pellets nicht zur späteren Verwendung auf.

• Geben Sie nach der Einnahme der Dosis Muttermilch, Säuglingsnahrung oder eine andere altersgerechte Flüssigkeit.

• Entsorgen Sie die leeren Kapselhüllen.