Pheburane

Was ist es und wofür wird es angewendet?

PHEBURANE enthält den Wirkstoff Natrium(4-phenylbutanoat), der zur Behandlung von Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen jeden Alters eingesetzt wird. Diese seltenen Erkrankungen werden durch den Mangel an bestimmten Leberenzymen verursacht, die erforderlich sind, um Stickstoffabfall in Form von Ammoniak auszuscheiden. Stickstoff ist ein Baustein von Proteinen, die einen wichtigen Teil unserer Nahrung bilden. Da Proteine nach der Nahrungsaufnahme im Körper abgebaut werden, sammelt sich Stickstoffabfall in Form von Ammoniak an, weil der Körper ihn nicht eliminieren kann. Ammoniak wirkt vor allem hirntoxisch und führt in schweren Fällen zu Bewusstseinsstörungen oder Koma. PHEBURANE unterstützt den Körper dabei, Stickstoffabfall auszuscheiden und reduziert so den Ammoniakgehalt im Körper. PHEBURANE muss jedoch mit einer proteinreduzierten Diät kombiniert werden, die von Ihrem Arzt und einem Ernährungsberater speziell für Sie ausgearbeitet wird. Sie müssen diese Diät sorgfältig einhalten.

Was Sie vor der Einnahme beachten sollten

PHEBURANE darf nicht eingenommen werden, • wenn Sie allergisch gegen Natrium(4-phenylbutanoat) oder einen der in Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile von PHEBURANE sind; • wenn Sie schwanger sind; • wenn Sie stillen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie PHEBURANE einnehmen, • wenn Sie an kongestiver Herzinsuffizienz (ein Typ von Herzerkrankung, bei der das Herz nicht genug Blut durch den Körper pumpt) oder einer Nierenfunktionsstörung leiden. • wenn Sie an Nieren- oder Leberinsuffizienz leiden, da PHEBURANE über die Nieren und die Leber ausgeschieden wird. PHEBURANE verhindert nicht das Auftreten eines akuten Ammoniaküberschusses im Blut, hierbei handelt es sich im Allgemeinen um einen medizinischen Notfall. Wenn ein solcher eintritt, kommt es zu Symptomen wie Übelkeit, Erbrechen, Verwirrung und Sie benötigen dringend medizinische Hilfe. Wenn bei Ihnen Laboruntersuchungen vorgenommen werden, müssen Sie dem Arzt mitteilen, dass Sie PHEBURANE einnehmen, da Natrium(4-phenylbutanoat) die Ergebnisse bestimmter Laboruntersuchungen (wie z. B. die Bestimmung von Elektrolyten oder Protein im Blut oder Leberfunktionstests) beeinflussen kann. Im Zweifelsfall wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Einnahme von PHEBURANE zusammen mit anderen Arzneimitteln Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, vor kurzem eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen. Besonders wichtig ist es, Ihren Arzt über eine Einnahme von Arzneimitteln mit folgenden Wirkstoffen zu informieren: • Valproat (Antiepileptikum) • Haloperidol (Antipsychotikum) • Kortikosteroide (Arzneimittel zur Linderung von Entzündungen) • Probenecid (zur Behandlung von Hyperurikämie, hohen Konzentrationen von Harnsäure im Blut, in Verbindung mit Gicht). Diese Arzneimittel können die Wirkung von PHEBURANE verändern, so dass Sie sich in kürzeren Abständen Blutuntersuchungen unterziehen müssen. Wenn Sie unsicher sein sollten, ob Ihre Arzneimittel diese Wirkstoffe enthalten, sprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt oder Apotheker. Schwangerschaft und Stillzeit Sie dürfen PHEBURANE nicht einnehmen wenn Sie schwanger sind, da dieses Arzneimittel Ihr ungeborenes Baby schädigen kann. Wenn Sie eine Frau sind die schwanger werden könnte, müssen Sie während der Behandlung mit PHEBURANE eine zuverlässige Form der Empfängnisverhütung anwenden. Einzelheiten besprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt. Sie dürfen PHEBURANE nicht einnehmen, wenn Sie stillen, da dieses Arzneimittel in die Muttermilch übergehen und IhrBaby schädigen kann. Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen Es ist unwahrscheinlich, dass PHEBURANE einen Einfluss auf Ihre Verkehrstüchtigkeit und Ihre Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen hat. PHEBURANE enthält Natrium und Saccharose Dieses Arzneimittel enthält 124 mg Natrium (5,4 mmol) Natrium (Hauptbestandteil von Kochsalz/Speisesalz) pro 1 Gramm Natrium(4-phenylbutanoat). Dies entspricht 6,2 % der für einen Erwachsenen empfohlenen maximalen täglichen Natriumaufnahme mit der Nahrung. Die maximale Tagesdosis dieses Arzneimittels enthält 2,5 g Natrium in 20 g Natrium(4phenylbutanoat), entsprechend 125 % der von der WHO für einen Erwachsenen empfohlenen

maximalen täglichen Natriumaufnahme mit der Nahrung von 2 g. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, wenn Sie über einen längeren Zeitraum 3 oder mehr Gramm benötigen, insbesondere dann, wenn Ihnen gesagt wurde, dass Sie eine kochsalzarme (natriumarme) Diät einhalten müssen. Dieses Arzneimittel enthält 768 mg Saccharose in jedem Gramm Natrium(4-phenylbutanoat). Wenn Sie an Diabetes mellitus leiden, sollten Sie dies berücksichtigen. Bitte nehmen Sie dieses Arzneimittel erst nach Rücksprache mit Ihrem Arzt ein, wenn Ihnen bekannt ist, dass Sie unter einer Zuckerunverträglichkeit leiden.

Einnahme und Dosierung

Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Anweisung des Arztes ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind. Dosierung Die tägliche Dosis PHEBURANE wird auf der Grundlage Ihres Körpergewichts bzw. Ihrer Körperoberfläche bestimmt und entsprechend Ihrer Proteintoleranz und Ernährung angepasst. Sie werden daher regelmäßig Blutuntersuchungen benötigen, um die passende tägliche Dosis zu bestimmen. Ihr Arzt informiert Sie darüber, wie viel Granulat Sie einnehmen sollten. Art der Anwendung Sie sollten PHEBURANE über den Mund einnehmen. Da PHEBURANE sich nur langsam auflöst, sollte es nicht über eine Gastrostomiesonde (Schlauch, der durch die Bauchwand direkt in den Magen verläuft) oder eine Nasensonde (Schlauch, der durch die Nase in den Magen geführt wird) gegeben werden. PHEBURANE muss mit einer proteinreduzierten Diät kombiniert werden. Sie sollten PHEBURANE zu jeder Mahlzeit oder bei jedem Füttern geben. Bei Kleinkindern kann dies 4 bis 6 Mal täglich sein. Die von Ihrem Arzt verschriebenen PHEBURANE- Dosen werden in Gramm Natrium(4phenylbutanoat) angegeben. Es ist diesem Arzneimittel ein kalibrierter Messlöffel beigefügt, mit dem bis zu 3 g Natrium(4-phenylbutanoat) abgemessen werden können. Verwenden Sie zum Abmessen der Dosis PHEBURANE ausschließlich diesen Messlöffel. Der Messlöffel darf nicht für andere Arzneimittel verwendet werden. Zur Abmessung der Dosis: • Markierungen am Löffel geben die Menge PHEBURANE in Gramm Natrium(4phenylbutanoat) an. Nehmen Sie genau die Menge ein, die Ihr Arzt Ihnen verschrieben hat. • Schütten Sie das Granulat direkt auf den Löffel wie in der Abbildung gezeigt (auf dem Umkarton und in dieser Packungsbeilage) • Klopfen Sie den Löffel einmal auf einen Tisch auf, um eine horizontale Oberfläche des Granulats zu erhalten, und füllen Sie, wenn nötig, weiteres Granulat in den Löffel. Das Granulat kann mit einem Getränk (Wasser, Fruchtsaft, proteinfreie Säuglingsfertignahrung) direkt geschluckt werden oder auf einen Löffel mit fester Nahrung (Kartoffelpüree oder Apfelmus) gestreut werden. Wenn Sie es mit Speisen mischen, müssen Sie es unbedingt sofort einnehmen. Dann kann das Granulat keinen Eigengeschmack entwickeln. Sie müssen dieses Arzneimittel Ihr Leben lang einnehmen und zusätzlich eine Diät einhalten. Wenn Sie eine größere Menge von PHEBURANE eingenommen haben, als Sie sollten Bei Patienten sind nach sehr hohen Dosen folgende Symptome aufgetreten: • Schläfrigkeit, Müdigkeit, Benommenheit, in seltenen Fällen Verwirrtheit,

• • • • • •

Kopfschmerzen, Geschmacksveränderungen (Geschmacksstörungen), Nachlassen des Gehörs, Desorientiertheit, Gedächtnisstörungen, Verschlechterung bestehender neurologischer Zustände

Wenn Sie eines dieser Symptome bei sich feststellen, setzen Sie sich sofort mit Ihrem Arzt oder mit der Notaufnahme Ihres Krankenhauses zwecks Einleitung einer entsprechenden Behandlung in Verbindung. Wenn Sie die Einnahme von PHEBURANE vergessen haben Nehmen Sie die entsprechende Dosis sobald wie möglich mit der nächsten Mahlzeit ein. Zwischen zwei Einnahmen müssen mindestens 3 Stunden liegen. Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben. Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.

Mögliche Nebenwirkungen

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Wenn unstillbares Erbrechen auftritt, setzen Sie sich bitte umgehend mit Ihrem Arzt in Verbindung. Sehr häufige Nebenwirkungen (können bei mehr als 1 von 10 Behandelten auftreten): Zyklusunregelmäßigkeiten oder Ausbleiben der Periode bei Frauen im gebärfähigen Alter. Wenn Sie sexuell aktiv sind und Ihre Periode ausbleibt, dürfen Sie nicht einfach voraussetzen, dass dies durch PHEBURANE bedingt ist. Es könnte auch eine Schwangerschaft vorliegen (siehe Abschnitt „Schwangerschaft und Stillzeit“ weiter oben) oder Ihre Menopause eingetreten sein. Sprechen Sie in diesem Fall mit Ihrem Arzt. Häufige Nebenwirkungen (können bei mehr als 1 von 100 Behandelten auftreten): Veränderungen des Blutbildes (rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen, Thrombozyten), ), veränderter Bicarbonatspiegel im Blut, verminderter Appetit, Depression, Reizbarkeit, Kopfschmerzen, Ohnmacht, Flüssigkeitsretention (Schwellungen), Geschmacksveränderungen (Geschmacksstörungen), Magenschmerzen, Erbrechen, Übelkeit, Verstopfung, unangenehmer Hautgeruch, Hautausschlag, Nierenfunktionsstörungen, Gewichtszunahme, anomale Laborwerte. Gelegentliche Nebenwirkungen (können bei mehr als 1 von 1 000 Behandelten auftreten): Abnahme der roten Blutkörperchen infolge Knochenmarkversagens, Blutergüsse, Herzrhythmusstörungen, Rektalblutungen, Magenentzündung, Magengeschwür, Bauchspeicheldrüsenentzündung. Meldung von Nebenwirkungen Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden können.

Aufbewahrung

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf. Sie dürfen PHEBURANE nach dem auf dem Umkarton und dem Flaschenetikett nach „verwendbar bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des Monats. Nach Anbruch kann PHEBURANE 45 Tage lang verwendet werden. Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was PHEBURANE enthält Der Wirkstoff ist Natrium(4-phenylbutanoat). Jedes Gramm Granulat enthält 483 mg Natrium(4-phenylbutanoat). Die sonstigen Bestandteile sind: Zucker-Stärke-Pellets (Saccharose und Maisstärke, siehe Abschnitt 2 „PHEBURANE enthält Saccharose“), Hypromellose, Ethylcellulose N7, Macrogol 1500, Povidon K25. Wie PHEBURANE aussieht und Inhalt der Packung PHEBURANE Granulat ist weiß bis weißlich. Das Granulat ist in Kunststoffflaschen mit kindergesichertem Verschluss und einem Trockenmittel verpackt. Jede Flasche enthält 174 g Granulat. Jeder Umkarton enthält eine Flasche. Ein kalibrierter Messlöffel ist beigefügt. Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller Eurocept International BV Trapgans 5 1244 RL Ankeveen Niederlande Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung. België/Belgique/Belgien Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Lietuva FrostPharma AB Tel.: +46 824 36 60 [email protected]

България Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Luxembourg/Luxemburg Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Česká republika Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Magyarország Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Danmark FrostPharma AB Tlf: +46 824 36 60 [email protected]

Malta Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Deutschland Dipharma Arzneimittel GmbH Tel.: +49 6431 285 88 30 [email protected]

Nederland Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Eesti FrostPharma AB Tel.: +46 824 36 60 [email protected]

Norge FrostPharma AB Tlf: +46 824 36 60 [email protected]

Ελλάδα Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Österreich Dipharma Arzneimittel GmbH Tel.: +49 6431 285 88 30 [email protected]

España Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Polska IMED Poland Sp. z o.o. Tel.: + 48 22 663 43 03 [email protected]

France Lucane Pharma Tél: + 33 153 868 750 [email protected]

Portugal Dux pharma Tel.: +351 21 824 98 76 [email protected]

Hrvatska Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

România Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Ireland Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Slovenija Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Ísland FrostPharma AB Sími: +46 824 36 60 [email protected]

Slovenská republika Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Italia Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Suomi/Finland FrostPharma AB Puh/Tel: +46 824 36 60 [email protected]

Κύπρος Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Sverige FrostPharma AB Tel.: +46 824 36 60 [email protected]

Latvija

FrostPharma AB Tel.: +46 824 36 60 [email protected] Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im: Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu verfügbar. Sie finden dort auch Links zu anderen Internetseiten über seltene Erkrankungen und Behandlungen.

Gebrauchsinformation: Information für Patienten PHEBURANE 350 mg/ml Lösung zum Einnehmen Natrium(4-phenylbutanoat) Lesen Sie die gesamte Packungsbeilage sorgfältig durch, bevor Sie mit der Einnahme dieses Arzneimittels beginnen, denn sie enthält wichtige Informationen. – Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen. – Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. – Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen Beschwerden haben wie Sie. – Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4. Was in dieser Packungsbeilage steht

Was ist PHEBURANE Lösung zum Einnehmen und wofür wird es angewendet? Was sollten Sie vor der Einnahme von PHEBURANE beachten? Wie ist PHEBURANE einzunehmen? Welche Nebenwirkungen sind möglich? Wie ist PHEBURANE aufzubewahren? Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was ist PHEBURANE Lösung zum Einnehmen und wofür wird es angewendet?

PHEBURANE enthält den Wirkstoff Natrium(4-phenylbutanoat), der zur Behandlung von Patienten mit Störung des Harnstoffzyklus angewendet wird. Diese seltenen Erkrankungen werden durch einen Mangel an bestimmten Leberenzymen verursacht, die für die Ausscheidung von überschüssigem Stickstoff in Form von Ammoniak notwendig sind. Stickstoff ist ein Baustein von Proteinen, die einen wichtigen Teil unserer Nahrung bilden. Da Proteine nach der Nahrungsaufnahme im Körper abgebaut werden, sammelt sich Stickstoffabfall in Form von Ammoniak an, weil der Körper ihn nicht ausscheiden kann. Ammoniak ist vor allem schädlich für das Gehirn und führt in schweren Fällen zu Bewusstseinsstörungen oder Koma. PHEBURANE hilft dem Körper, überschüssigen Stickstoff auszuscheiden und reduziert so die Menge an Ammoniak in Ihrem Körper. PHEBURANE muss jedoch mit einer proteinreduzierten Diät kombiniert werden, die von Ihrem Arzt und einem Ernährungsberater speziell für Sie ausgearbeitet wird. Sie müssen diese Diät sorgfältig einhalten.

Was sollten Sie vor der Einnahme von PHEBURANE beachten?

PHEBURANE darf nicht eingenommen werden, • wenn Sie allergisch gegen Natrium(4-phenylbutanoat) oder einen der in Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind. • wenn Sie schwanger sind. • wenn Sie stillen. Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie PHEBURANE einnehmen, • wenn Sie an einer Stauungsinsuffizienz (einer Herzerkrankung, bei der das Herz nicht genug Blut durch den Körper pumpt) oder einer Nierenfunktionsstörung leiden.

wenn Ihre Nieren- oder Leberfunktion vermindert ist, da PHEBURANE über die Nieren und die Leber ausgeschieden wird. PHEBURANE verhindert nicht das Auftreten eines akuten Ammoniaküberschusses im Blut, hierbei handelt es sich im Allgemeinen um einen medizinischen Notfall. Wenn ein solcher eintritt, kommt es zu Symptomen wie Übelkeit, Erbrechen, Verwirrung, und Sie benötigen dringend medizinische Hilfe.

•

Wenn bei Ihnen Laboruntersuchungen vorgenommen werden, müssen Sie dem Arzt mitteilen, dass Sie PHEBURANE einnehmen, da Natrium(4-phenylbutanoat) die Ergebnisse bestimmter Laboruntersuchungen (wie z. B. die Bestimmung von Elektrolyten oder Protein im Blut oder Leberfunktionstests) beeinflussen kann. Im Zweifelsfall wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Anwendung von PHEBURANE zusammen mit anderen Arzneimitteln Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen. Besonders wichtig ist es, Ihren Arzt über eine Einnahme von Arzneimitteln mit folgenden Wirkstoffen zu informieren: • Valproat (Epilepsiemedikament) • Haloperidol (wird bei bestimmten Psychosen angewendet). • Kortikosteroide (Arzneimittel zur Linderung von Entzündungen) • Probenecid (zur Behandlung von Hyperurikämie, hohen Konzentrationen von Harnsäure im Blut, in Verbindung mit Gicht). Diese Arzneimittel können die Wirkung von PHEBURANE verändern, so dass bei Ihnen häufiger Blutuntersuchungen erforderlich sind. Wenn Sie unsicher sein sollten, ob Ihre Arzneimittel diese Wirkstoffe enthalten, sprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt oder Apotheker. Schwangerschaft und Stillzeit Sie dürfen PHEBURANE nicht einnehmen wenn Sie schwanger sind, da dieses Arzneimittel Ihr ungeborenesn Baby schädigen kann. Wenn Sie eine Frau sind die schwanger werden könnte, müssen Sie während der Behandlung mit PHEBURANE eine zuverlässige Form der Empfängnisverhütung anwenden. Einzelheiten besprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt. Sie dürfen PHEBURANE nicht einnehmen wenn Sie stillen, da dieses Arzneimittel in die Muttermilch übergehen und Ihr Baby schädigen kann. Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen Es ist unwahrscheinlich, dass PHEBURANE einen Einfluss auf Ihre Verkehrstüchtigkeit und Ihre Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen hat. PHEBURANE Lösung zum Einnehmen enthält Natrium Dieses Arzneimittel enthält 124 mg (5,4 mmol) Natrium (Hauptbestandteil von Kochsalz/Speisesalz) pro 1 Gramm Natrium(4-phenylbutanoat). Dies entspricht 6,2 % der für einen Erwachsenen empfohlenen maximalen täglichen Natriumaufnahme mit der Nahrung. Die maximale Tagesdosis dieses Arzneimittels enthält 2,5 g Natrium, entsprechend 125 % der für einen Erwachsenen empfohlenen maximalen täglichen Natriumaufnahme mit der Nahrung. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, wenn Sie über einen längeren Zeitraum 3 oder mehr Gramm täglich benötigen, insbesondere dann, wenn Ihnen gesagt wurde, dass Sie eine kochsalzarme (natriumarme) Diät einhalten müssen.

PHEBURANE Lösung zum Einnehmen enthält Aspartam Dieses Arzneimittel enthält 5,7 mg Aspartam pro Grammdosis Natrium(4-phenylbutanoat). Aspartam ist eine Phenylalaninquelle. Es kann schädlich sein, wenn Sie an Phenylketonurie (PKU) leiden, einer seltenen angeborenen Erkrankung, bei der sich Phenylalanin anreichert, weil der Körper es nicht ausreichend abbauen kann. Topping mit Schwarze-Johannisbeer-Aroma enthält Propylenglycol Dieses Arzneimittel enthält 26,55 mg Propylenglycol je Tropfen. Wenn das Baby weniger als 4 Wochen alt ist, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie ihm dieses Aroma-Topping verabreichen, insbesondere wenn das Baby andere Arzneimittel erhält, die Propylenglycol oder Alkohol enthalten.

Wie ist PHEBURANE Lösung zum Einnehmen einzunehmen?

Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind. Dosis Die tägliche Dosis PHEBURANE wird auf der Grundlage Ihres Körpergewichts bzw. Ihrer Körperoberfläche bestimmt und entsprechend Ihrer Proteintoleranz und Ernährung angepasst. Sie werden daher regelmäßig Blutuntersuchungen benötigen, um die richtige tägliche Dosis zu bestimmen. Ihr Arzt wird Sie darüber informieren, wie viel Flüssigkeit Sie einnehmen sollten. Art der Anwendung PHEBURANE Lösung zum Einnehmen sollte zu einer Mahlzeit eingenommen werden. Verwenden Sie zum Abmessen einer Dosis von PHEBURANE Lösung zum Einnehmen nur die mit PHEBURANE Lösung zum Einnehmen gelieferte Dosierspritze. Verwenden Sie keine anderen Vorrichtungen/Löffel/Spritzen zum Einnehmen einer Dosis. Die Spritze ist für 0,5 g bis 3 g in Schritten von 0,25 g ausgelegt. Die Graduierung der Dosierspritze bezieht sich auf die Anzahl an Gramm Natrium(4-phenylbutanoat). Befolgen Sie zum Einnehmen von PHEBURANE Lösung zum Einnehmen die nachstehenden Hinweise: Orale Anwendung Öffnen Sie die Flasche mit PHEBURANE Lösung zum Einnehmen, indem Sie die Schutzkappe nach unten drücken und nach links drehen.

Nehmen Sie die Dosierspritze mit CE-Zeichen mit angebrachtem Flaschenadapter aus dem Beutel.

Stecken (schieben) Sie den Flaschenadapter samt daran befestigter Spritze in den Hals der geöffneten Flasche.

Drehen Sie die Flasche um.

Ziehen Sie die erforderliche Dosis PHEBURANE Lösung zum Einnehmen mithilfe der Dosierspritze aus der Flasche auf (entsprechend der von Ihrem Arzt verordneten Gramm Natrium(4-phenylbutanoat)).

Lösen Sie die Dosierspritze mit PHEBURANE Lösung zum Einnehmen vom Flaschenadapter und geben Sie die Menge der PHEBURANE Lösung zum Einnehmen aus der Dosierspritze in ein Glas mit mindestens 20 ml Wasser.

Verschließen Sie die Flasche mit PHEBURANE Lösung zum Einnehmen wieder, ohne den in den Flaschenhals eingesetzten Flaschenadapter zu entfernen.

Bei Verwendung der Packung mit Topping geben Sie einen Tropfen Ihres bevorzugten Aroma-Toppings (Schwarze Johannisbeere oder Zitronen-Pfefferminz) in den Inhalt des Glases mit Wasser. Vorsichtig schwenken und dann trinken (wenn ein Tropfen des Aroma-Toppings nicht für die gewünschte Geschmacksintensität sorgt, können Sie 2 Tropfen verwenden). Die Topping-Lösung mit Zitronen-Pfefferminz-Aroma ist weniger dickflüssig als die Topping-Lösung mit Schwarze-Johannisbeer-Aroma, was dazu führen kann, dass mehr als zwei Tropfen hinzugegeben werden. Daher wird empfohlen, das Topping mit Zitronen-Pfefferminz-Aroma sorgfältig abzumessen und darauf zu achten, dass nur ein Tropfen verwendet wird. Bei Verwendung der Packung ohne Topping vorsichtig schwenken und trinken.

Waschen Sie die Spritze nach jeder Anwendung nur mit kaltem bis lauwarmem Wasser.

PHEBURANE Lösung zum Einnehmen muss mit einer speziellen proteinreduzierten Diät kombiniert werden. Sie sollten PHEBURANE Lösung zum Einnehmen zu jeder Mahlzeit einnehmen bzw. zu jeder Fütterung geben. Bei Kleinkindern kann dies 4- bis 6-mal pro Tag der Fall sein. PHEBURANE Lösung zum Einnehmen kann auch über eine transnasale Sonde oder Gastrostomiesonde zugeführt werden. PHEBURANE Lösung zum Einnehmen kann über Schläuche mit einem Durchmesser von mindestens 2 mm (7–8 French) zugeführt werden. Verwenden Sie die beiliegende orale Spritze zum Abmessen der Dosis und befolgen Sie die nachstehenden Hinweise: Vorbereitung für die Gabe über eine transnasale Sonde oder Gastrostomiesonde 1. Befolgen Sie Schritt 1 bis Schritt 5 der Art der Anwendung zum Einnehmen. 2. PHEBURANE Lösung zum Einnehmen ist gebrauchsfertig und muss nicht verdünnt werden. 3. Bei Zufuhr über eine transnasale Sonde/Gastrostomiesonde sollte kein Aroma-Topping zugegeben werden. 4. Stecken Sie die Spitze der mit dem Arzneimittel gefüllten Spritze auf die Spitze der transnasalen Sonde/Gastrostomiesonde. 5. Verwenden Sie den Kolben der Dosierspritze für die Zufuhr der verordneten Dosis der PHEBURANE Lösung zum Einnehmen über die transnasale Sonde/Gastrostomiesonde. 6. Spülen Sie den Schlauch nach jeder Gabe einmal mit einer ausreichenden Menge lauwarmem Wasser und lassen Sie den Schlauch danach auslaufen. Bei Erwachsenen sollten

20 ml lauwarmes Wasser verwendet werden. Bei Kindern unter 20 kg und Neugeborenen 3 ml Wasser verwenden. Sie müssen dieses Arzneimittel Ihr Leben lang einnehmen und zusätzlich eine Diät einhalten. Wenn Sie eine größere Menge von PHEBURANE eingenommen haben, als Sie sollten Bei Patienten sind nach sehr hohen Dosen Natrium(4-phenylbutanoat) folgende Symptome aufgetreten: • Schläfrigkeit, Müdigkeit, Benommenheit, seltener Verwirrtheit • Kopfschmerzen • Geschmacksveränderungen (Störungen des Geschmackssinns) • Nachlassen des Gehörs • Orientierungslosigkeit • Gedächtnisstörungen • Verschlechterung bestehender neurologischer Zustände Wenn Sie eines dieser Symptome bei sich feststellen, setzen Sie sich sofort mit Ihrem Arzt oder mit der Notaufnahme des nächstgelegenen Krankenhauses in Verbindung, damit eine entsprechende Behandlung eingeleitet werden kann. Wenn Sie die Einnahme von PHEBURANE vergessen haben Nehmen Sie die entsprechende Dosis so bald wie möglich mit der nächsten Mahlzeit ein. Zwischen zwei Einnahmen müssen mindestens 3 Stunden liegen. Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben. Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Wenn anhaltendes Erbrechen auftritt, setzen Sie sich umgehend mit Ihrem Arzt in Verbindung. Sehr häufige Nebenwirkungen (können mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen): Zyklusunregelmäßigkeiten oder Ausbleiben der Periode bei Frauen im gebärfähigen Alter. Wenn Sie sexuell aktiv sind und Ihre Periode ausbleibt, dürfen Sie nicht einfach voraussetzen, dass dies durch PHEBURANE Lösung zum Einnehmen bedingt ist. Es könnte auch eine Schwangerschaft vorliegen (siehe Abschnitt „Schwangerschaft und Stillzeit“ weiter oben) oder Ihre Menopause eingetreten sein. Sprechen Sie in diesem Fall mit Ihrem Arzt. Häufige Nebenwirkungen (können bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen): Veränderungen der Anzahl der Blutzellen (rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen, Blutplättchen), veränderter Bicarbonatspiegel im Blut, verminderter Appetit, Depression, Reizbarkeit, Kopfschmerzen, Ohnmacht, Flüssigkeitseinlagerung (Schwellungen), Geschmacksveränderungen (Störungen des Geschmackssinns), Magenschmerzen, Erbrechen, Übelkeit, Verstopfung, abnormaler Hautgeruch, Hautausschlag, Nierenfunktionsstörungen, Gewichtszunahme, anomale Laborwerte. Gelegentliche Nebenwirkungen (können bis zu 1 von 1 000 Behandelten betreffen): Abnahme der roten Blutkörperchen infolge Knochenmarkversagens, Blutergüsse, Herzrhythmusstörungen, Rektalblutungen, Magenentzündung, Magengeschwür, Bauchspeicheldrüsenentzündung.

Meldung von Nebenwirkungen Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

Wie ist PHEBURANE Lösung zum Einnehmen aufzubewahren?

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf. Sie dürfen PHEBURANE Lösung zum Einnehmen nach dem auf dem Umkarton und dem Flaschenetikett nach „verwendbar bis“ bzw. „verw. bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats. Nach Anbruch der Flasche mit PHEBURANE Lösung zum Einnehmen müssen Sie Ihr Arzneimittel innerhalb von 4 Wochen verwenden. Die Flasche sollte danach entsorgt werden, auch wenn sie noch nicht ganz leer ist. Nach Anbruch der Flasche mit Aroma-Topping müssen Sie es innerhalb von 4 Wochen verwenden. Die Flasche sollte danach entsorgt werden, auch wenn sie noch nicht ganz leer ist. Für dieses Arzneimittel sind keine besonderen Lagerungsbedingungen erforderlich. Entsorgen Sie Arzneimittel niemals über das Abwasser (z. B. nicht über die Toilette oder das Waschbecken). Fragen Sie in Ihrer Apotheke, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

Inhalt der Packung und weitere Informationen

Es gibt 2 Packungsarten, eine Packung mit und eine Packung ohne Topping. Was PHEBURANE Lösung zum Einnehmen enthält Der Wirkstoff ist Natrium(4-phenylbutanoat). Jeder Milliliter Flüssigkeit enthält 350 mg Natrium(4-phenylbutanoat). Die sonstigen Bestandteile sind: Gereinigtes Wasser, Aspartam (E 951), Sucralose (E 955), Glycerol (E 422), Hydroxyethylcellulose (E 1525) (siehe Abschnitt 2 „PHEBURANE Lösung zum Einnehmen enthält Aspartam“). Die Packung mit Topping enthält außerdem Aroma-Toppings: • Topping mit Schwarze-Johannisbeer-Aroma bestehend aus Schwarze-Johannisbeer-Aroma und Pfefferminz-Aroma, enthält Propylenglycol (E 1520). • Topping mit Zitronen-Pfefferminz-Aroma bestehend aus Zitronen-Aroma und PfefferminzAroma. Wie PHEBURANE Lösung zum Einnehmen aussieht und Inhalt der Packung PHEBURANE Lösung zum Einnehmen ist eine klare, farblose bis hellgelbe Flüssigkeit. Jede Packung enthält: Eine Braunglasflasche mit 100 ml Lösung zum Einnehmen, verschlossen mit einer kindergesicherten Kunststoffschutzkappe. Eine Dosierspritze für 0,5 g bis 3 g in Schritten von 0,25 g zum Abmessen der Dosis von Natrium(4-phenylbutanoat) in Gramm.

Flaschenadapter Die Packung mit Topping enthält außerdem Eine Braunglasflasche mit 3 ml Topping mit Zitronen-Pfefferminz-Aroma. Eine Braunglasflasche mit 3 ml Topping mit Schwarze-Johannisbeer-Aroma. Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller Eurocept International BV Trapgans 5 1244 RL Ankeveen Niederlande Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung. België/Belgique/Belgien Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Lietuva FrostPharma AB Tel: +46 824 36 60 [email protected]

България Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Luxembourg/Luxemburg Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Česká republika Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Magyarország Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Danmark FrostPharma AB Tlf: +46 824 36 60 [email protected]

Malta Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Deutschland Dipharma Arzneimittel GmbH Tel.: +49 6431 285 88 30 [email protected]

Nederland Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Eesti FrostPharma AB Tel: +46 824 36 60 [email protected]

Norge FrostPharma AB Tlf: +46 824 36 60 [email protected]

Ελλάδα Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Österreich Dipharma Arzneimittel GmbH Tel.: +49 6431 285 88 30 [email protected]

España Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Polska IMED Poland Sp. z o.o. Tel.: + 48 22 663 43 03 [email protected]

France Lucane Pharma Tél: + 33 153 868 750 [email protected]

Portugal Duxpharma Tel.: +351 21 824 98 76 [email protected]

Hrvatska Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

România Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Ireland Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Slovenija Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Ísland FrostPharma AB Tel: +46 824 36 60 [email protected]

Slovenská republika Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Italia Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Suomi/Finland FrostPharma AB Puh/Tel: +46 824 36 60 [email protected]

Κύπρος Eurocept International BV Tel.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Sverige FrostPharma AB Tel: +46 824 36 60 [email protected]

Latvija FrostPharma AB Tel: +46 824 36 60 [email protected] Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu verfügbar. Sie finden dort auch Links zu anderen Internetseiten über seltene Erkrankungen und Behandlungen.