Aqneursa

Was ist es und wofür wird es angewendet?

Aqneursa enthält den Wirkstoff Levacetylleucin, eine abgewandelte Aminosäure. Aqneursa wird bei Erwachsenen und Kindern ab einem Alter von 6 Jahren und mit einem Körpergewicht von mindestens 20 kg zur Behandlung neurologischer Symptome der NiemannPick-Krankheit Typ C angewendet. • in Kombination mit Miglustat: einem anderen Arzneimittel gegen die Niemann-Pick-Krankheit Typ C oder • als alleinige Therapie, wenn Miglustat nicht vertragen wird. Bei Patienten mit dieser Erbkrankheit stören spezifische Veränderungen bestimmter Gene die Funktion von Lysosomen (kleine Bläschen in den Zellen des Körpers, die große Moleküle wie Fette verdauen). Diese Störung führt dazu, dass sich eine erhöhte Menge an Lipiden, Cholesterin und anderen Fetten in den Zellen ablagert, die vom Körper nicht abgebaut werden kann. Dies führt zu einem fortschreitenden Verlust von Nervenzellen mit Symptomen wie Schwierigkeiten bei der Koordination von Bewegungen, verwaschener Sprache, Schluckbeschwerden und unkontrollierbarem Zittern. Levacetylleucin verbessert die Funktion der Lysosomen und reduziert dadurch den Fett- und Cholesteringehalt in den Zellen.

Was Sie vor der Einnahme beachten sollten

Aqneursa darf nicht eingenommen werden, • wenn Sie allergisch gegen Levacetylleucin oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind. Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen Dieses Arzneimittel kann allergische Reaktionen, einschließlich plötzlicher und schwerer allergischer Reaktionen, hervorrufen. Beenden Sie die Einnahme von Aqneursa und sprechen Sie unverzüglich mit einem Arzt, wenn bei Ihnen nach der Einnahme von Aqneursa allergische Reaktionen auftreten. Zu den Symptomen gehören:

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Atembeschwerden Schwellung von Gesicht, Lippen, Rachen oder Zunge juckender Ausschlag in einer Körperregion oder am gesamten Körper

Einnahme von Aqneursa zusammen mit anderen Arzneimitteln Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen. Aqneursa kann die Wirkung anderer Arzneimittel beeinflussen oder deren Nebenwirkungen wahrscheinlicher machen. Informieren Sie insbesondere dann Ihren Arzt, wenn Sie eines der folgenden Arzneimittel einnehmen/anwenden: • Digoxin: zur Behandlung von Herzschwäche und unregelmäßigem Herzschlag • Dabigatran: zur Hemmung der Blutgerinnung • Loperamid: zur Behandlung von Durchfall • Irinotecan, Doxorubicin, Vinblastin, Paclitaxel, Seliciclib: zur Behandlung von Krebs • Fexofenadin: zur Behandlung von Symptomen einer Allergie • Chinidin: zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen • Talinolol: zur Senkung des Blutdrucks • Sulfasalazin: zur Behandlung schwerer Darm- und rheumatischer Gelenkentzündungen • Rosuvastatin: zur Senkung erhöhter Cholesterinspiegel Andere Arzneimittel können die Wirkweise von Aqneursa beeinflussen. Informieren Sie insbesondere Ihren Arzt, wenn Sie folgende Arzneimittel einnehmen/anwenden: • N-Acetyl-DL-Leucin, N-Acetyl-D-Leucin: zur Behandlung akuter Schwindelanfälle (Vertigo) Kinder und Jugendliche Aqneursa wird für Kinder unter einem Alter von 6 Jahren oder mit einem Körpergewicht von weniger als 20 kg nicht empfohlen. Schwangerschaft und Stillzeit Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat. •

Schwangerschaft Aqneursa wird während der Schwangerschaft nicht empfohlen.

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Frauen im gebärfähigen Alter Frauen, die schwanger werden können, wird empfohlen, während der Behandlung mit Aqneursa eine wirksame Verhütungsmethode anzuwenden.

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Stillzeit Es ist nicht bekannt, ob Levacetylleucin in die Muttermilch übergeht. Dieses Arzneimittel kann Ihrem gestillten Kind schaden. Wenn Sie stillen, müssen Sie und Ihr Arzt entscheiden, ob Sie das Stillen oder die AqneursaTherapie fortsetzen wollen. Dabei werden die Vorteile des Stillens für das Kind und die Vorteile von Aqneursa für die stillende Mutter berücksichtigt.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen Aqneursa hat keinen oder einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen. Aqneursa enthält Isomalt und Propylenglycol Jeder Beutel enthält 642,2 mg Isomalt. Bitte nehmen Sie dieses Arzneimittel erst nach Rücksprache mit Ihrem Arzt ein, wenn Ihnen bekannt ist, dass Sie unter einer Zuckerunverträglichkeit leiden.

Dieses Arzneimittel enthält 0,153 mg Propylenglycol pro Beutel.

Einnahme und Dosierung

Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt oder Apotheker ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind. Die empfohlene Dosis richtet sich nach dem Körpergewicht des Patienten in Kilogramm und wird wie folgt eingenommen: Körpergewicht des Morgendosis Nachmittagsdosis Abenddosis Patienten 20 bis 24 kg

1 Beutel

Keine Dosis

1 Beutel

25 bis 34 kg

1 Beutel

1 Beutel

1 Beutel

35 kg oder mehr

2 Beutel

1 Beutel

1 Beutel

Art der Anwendung Vermeiden Sie es, 30 Minuten vor und 2 Stunden nach der Verabreichung des Arzneimittels zu essen und zu trinken. •

Zum Einnehmen mit Flüssigkeit Den Inhalt eines Beutels in 40 ml (3 Esslöffel) Wasser geben. Rühren, bis die Bestandteile vollständig vermischt sind. Keine heiße Flüssigkeit verwenden. Die gesamte Mischung unmittelbar nach der Zubereitung (innerhalb von 30 Minuten) trinken. Wenn das Arzneimittel nicht innerhalb von 30 Minuten nach der Zubereitung eingenommen wird, vor dem Trinken erneut rühren. Nach dem Trinken kann eine geringe Menge der Mischung zurückbleiben; in diesem Fall sollte der Rest nicht erneut mit Wasser aufgefüllt und getrunken werden. Alle Schritte wiederholen, wenn ein zweiter Beutel erforderlich ist.

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Anwendung über eine Gastrostomiesonde Aqneursa kann auch über eine Sonde durch den Bauchraum in den Magen (18 Fr oder größer) verabreicht werden: Die Ernährung über die Sonde unterbrechen (wenn eine kontinuierliche Sondenernährung erfolgt). Mindestens 20 ml Wasser in eine Katheterspitzen-Spritze aufziehen und die Sonde spülen, um Wechselwirkungen zwischen der zugeführten Nahrung und Aqneursa zu vermeiden. Den Inhalt eines Beutels in 40 ml Wasser geben. Mischen, bis sich das gesamte Granulat gleichmäßig in der Flüssigkeit verteilt hat. Die gesamte Mischung in die Katheterspitzen-Spritze aufziehen. Die Mischung unverzüglich (innerhalb von 30 Minuten) durch gleichmäßiges Herunterdrücken des Kolbens in die Gastrostomiesonde abgeben. Die Mischung nicht für eine spätere Verwendung aufbewahren. Die oben aufgeführten Schritte ab dem Hinzugeben des Beutelinhalts zu Wasser wiederholen, wenn ein zweiter Beutel erforderlich ist. Die Katheterspitzen-Spritze mit mindestens 20 ml Wasser nachfüllen und die Gastrostomiesonde spülen. Die Sondenernährung gegebenenfalls wieder aufnehmen.

Wenn Sie eine größere Menge von Aqneursa eingenommen haben, als Sie sollten Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn dies der Fall ist. Es wird eine symptomatische Behandlung empfohlen.

Wenn Sie die Einnahme von Aqneursa vergessen haben Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben. Fahren Sie mit der nächsten Dosis wie geplant fort. Wenn Sie die Einnahme von Aqneursa abbrechen Brechen Sie die Behandlung nicht ohne Zustimmung Ihres Arztes ab. Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Mögliche Nebenwirkungen

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Nebenwirkungen können mit folgender Häufigkeit auftreten: Häufig (kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen) • Blähungen (Flatulenz) Meldung von Nebenwirkungen Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

Aufbewahrung

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf. Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Beutel, dem Umkarton und/oder dem Etikett nach „verw. bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats. Für dieses Arzneimittel sind keine besonderen Aufbewahrungsbedingungen erforderlich. Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was Aqneursa enthält • Der Wirkstoff ist: Levacetylleucin. Ein Einzeldosis-Beutel enthält 1 g Levacetylleucin. • Die sonstigen Bestandteile sind: Isomalt (E953), Hypromellose, Erdbeeraroma (enthält Propylenglycol (E1520)). Siehe Abschnitt 2 „Aqneursa enthält Isomalt und Propylenglycol“. Wie Aqneursa aussieht und Inhalt der Packung Aqneursa Granulat zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen ist ein weißes bis grauweißes Granulat mit Erdbeeraroma.

Aqneursa ist in Einzeldosis-Beuteln aus Aluminium/Polyethylen mit Papierrücken erhältlich und ist in einem Umkarton verpackt. Packungsgrößen: • •

28 Einzeldosis-Beutel Bündelpackung mit 112 (4 Packungen mit je 28) Einzeldosis-Beuteln

Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen in den Verkehr gebracht. Pharmazeutischer Unternehmer IntraBio Ireland Ltd 10 Earlsfort Terrace Dublin 2 Irland Hersteller Sciensus International B.V. Bijsterhuizen 31-42 6604 LV Wijchen Niederlande Patheon Frankreich 40 Boulevard de Champaret 38300 Bourgoin-Jallieu Frankreich Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur verfügbar: https://www.ema.europa.eu.