Ucedane

Was ist es und wofür wird es angewendet?

Ucedane kann dazu beitragen, übermäßige Ammoniakwerte im Plasma (erhöhte Ammoniakkonzentration im Blut) zu beseitigen. Ammoniak ist besonders toxisch für das Gehirn und führt in schweren Fällen zu einer Bewusstseinsverminderung und zum Koma. Hyperammonämie kann zurückzuführen sein auf • den Mangel eines speziellen Leberenzyms, N-Acetylglutamat-Synthatase. Patienten, die unter dieser seltenen Erkrankung leiden, sind nicht in der Lage, Stickstoffabbaustoffe zu eliminieren, die sich anreichern, wenn Proteine aufgenommen werden. Diese Erkrankung bleibt lebenslang bestehen, deshalb muss der betroffene Patient sein Leben lang behandelt werden. • Isovalerianazidämie, Methylmalonazidämie und Propionazidämie. Patienten, die an einer dieser Erkrankungen leiden, benötigen eine Behandlung während der Hyperammonämiekrise.

Was Sie vor der Einnahme beachten sollten

Ucedane darf nicht eingenommen werden: wenn Sie allergisch gegen Carglumsäure oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind. Sie dürfen Ucedane während der Stillzeit nicht einnehmen. Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie Ucedane einnehmen. Die Behandlung mit Ucedane sollte unter der Aufsicht eines Arztes eingeleitet werden, der über Erfahrungen in der Behandlung von Stoffwechselstörungen verfügt. Ihr Arzt wird Ihre individuelle Reaktion auf Carglumsäure bewerten, bevor eine Langzeit-Behandlung eingeleitet wird.

Die Dosis sollte individuell angepasst werden, um normale Ammoniakkonzentrationen im Plasma aufrechtzuerhalten. Ihr Arzt verschreibt Ihnen möglicherweise eine Argininergänzung oder schränkt Ihre Proteinaufnahme ein. Um Ihren Zustand und Ihre Behandlung zu überprüfen, wird Ihr Arzt Ihre Leber, Ihre Nieren, Ihr Herz und Ihr Blut in regelmäßigen Abständen untersuchen. Einnahme von Ucedane zusammen mit anderen Arzneimitteln Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, einnehmen werden bzw. vor kurzem eingenommen haben. Einnahme von Ucedane zusammen mit Nahrungsmitteln und Getränken Ucedane wird vor den Mahlzeiten oder der Fütterung eingenommen. Die Tabletten müssen in mindestens 5 bis 10 ml Wasser aufgelöst und sofort eingenommen werden. Die Suspension hat einen leicht säuerlichen Geschmack. Schwangerschaft und Stillzeit Die Auswirkungen von Ucedane auf eine Schwangerschaft und das ungeborene Kind sind unbekannt. Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein, oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat. Es wurde nicht untersucht, ob Carglumsäure bei Frauen in die Muttermilch übergeht. Da Carglumsäure jedoch in der Milch säugender Ratten nachgewiesen wurde, mit potenziell toxischen Wirkungen für die gesäugten Jungen, dürfen Sie Ihr Baby nicht stillen, wenn Sie Ucedane einnehmen. Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen sind nicht bekannt. Ucedane enthält Natrium. Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro maximale tägliche Dosis, d. h., es ist nahezu „natriumfrei“.

Einnahme und Dosierung

Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt oder Apotheker ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind. Die übliche Dosis: Die tägliche Anfangsdosis beträgt normalerweise 100 mg pro Kilogramm Körpergewicht bis zu maximal 250 mg pro Kilogramm Körpergewicht (bei einem Körpergewicht von 10 kg zum Beispiel sollten 1 g pro Tag oder 5 Tabletten eingenommen werden). Bei Patienten, die an einem N-Acetylglutamat-Synthtease-Mangel leiden, liegt die Tagesdosis bei einer Langzeitbehandlung normalerweise zwischen 10 und 100 mg pro Kilogramm Körpergewicht. Zur Aufrechterhaltung normaler Ammoniakkonzentrationen im Blut legt Ihr Arzt die für Sie geeignete Dosis fest. Ucedane darf AUSSCHLIESSLICH über den Mund oder mittels einer Nasensonde in den Magen verabreicht werden (gegebenenfalls unter Verwendung einer Spritze). Wenn der Patient in einem Hyperammonämiekoma liegt, wird Ucedane mit einem schnellen Stoß mittels einer Spritze über die Sonde gegeben, die für die Ernährung des Patienten gelegt und benutzt wird.

Informieren Sie Ihren Arzt, falls Sie an einer Nierenfunktionsstörung leiden. Ihre Tagesdosis sollte dann verringert werden. Wenn Sie eine größere Menge von Ucedane eingenommen haben, als Sie sollten Fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker um Rat. Wenn Sie die Einnahme von Ucedane vergessen haben Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben. Wenn Sie die Einnahme von Ucedane abbrechen Setzen Sie Ucedane nicht ab, ohne vorher Ihren Arzt zu informieren. Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.

Mögliche Nebenwirkungen

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Die Häufigkeiten von Nebenwirkungen werden wie folgt klassifiziert: sehr häufig (kann mehr als 1 von 10 Personen betreffen), häufig (kann bis zu 1 von 10 Personen betreffen), gelegentlich (kann bis zu 1 von 100 Personen betreffen), selten (kann bis zu 1 von 1 000 Personen betreffen), sehr selten (kann bis zu 1 von 10 000 Personen betreffen) und nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar). Folgende Nebenwirkungen wurden gemeldet: • • •

Häufig: verstärktes Schwitzen Gelegentlich: Bradykardie (verminderte Herzfrequenz), Durchfall, Fieber, erhöhte Transaminasen, Erbrechen Nicht bekannt: Ausschlag

Informieren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker, wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen Sie erheblich beeinträchtigt oder Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind.

Meldung von Nebenwirkungen Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

Aufbewahrung

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf. Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf Tablettenbehältnis nach „Verw. bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats. Für dieses Arzneimittel sind keine besonderen Lagerungsbedingungen erforderlich.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was Ucedane enthält Der Wirkstoff ist Carglumsäure. Eine Tablette enthält 200 mg Carglumsäure. Die sonstigen Bestandteile sind mikrokristalline Cellulose, hochdisperses Siliciumdioxid, Natriumstearylfumarat (Ph.Eur.) (siehe Abschnitt 2 „Ucedane enthält Natrium“) Mannitol, Copovidon K28, Crospovidon Typ B. Wie Ucedane aussieht und Inhalt der Packung Ucedane Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen sind stabförmig, weiß und bikonvex, mit drei Bruchkerben auf beiden Seiten und der Prägung „L/L/L/L“ auf einer Seite. Die Tabletten sind etwa 17 mm lang und 6 mm breit. Die Tablette kann in vier gleiche Dosen geteilt werden. Die Tabletten werden in Aluminium/Aluminium-Blisterpackungen in Umkartons erhältlich. Packungsgröße mit 12 oder 60 Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen geliefert. Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen in den Verkehr gebracht. Pharmazeutischer Unternehmer Eurocept International BV Trapgans 5 1244 RL Ankeveen die Niederlande Hersteller Eurocept International BV Trapgans 5 1244 RL Ankeveen die Niederlande Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung. België/Belgique/Belgien Eurocept International BV Tél/Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]

Lietuva FrostPharma AB Tel: +46 824 36 60 [email protected]

България Eurocept International BV Teл.: +31 35 528 39 57 [email protected]

Luxembourg/Luxemburg Eurocept International BV Tél/Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]

Česká republika Eurocept International BV Tél/Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]

Magyarország Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]

Danmark FrostPharma AB

Malta Eurocept International BV

Tlf: +46 824 36 60 [email protected]

Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]

Deutschland Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]

Nederland Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]

Eesti FrostPharma AB Tel: +46 824 36 60 [email protected]

Norge FrostPharma AB Tlf: +46 824 36 60 [email protected]

Ελλάδα Eurocept International BV Τηλ: +31 35 528 39 57 [email protected]

Österreich Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]

España Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]

Polska IMED Poland Sp. z o.o. Tel: + 48 22 663 43 03 [email protected]

France Lucane Pharma Tél: + 33 153 868 750 [email protected]

Portugal Duxpharma Tel: +351 21 824 98 76 [email protected]

Hrvatska Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]

România Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]

Ireland Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]

Slovenija Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]

Ísland FrostPharma AB Sími: +46 824 36 60 [email protected]

Slovenská republika Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]

Italia Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]

Suomi/Finland FrostPharma AB Puh/Tel: +46 824 36 60 [email protected]

Κύπρος Eurocept International BV Τηλ: +31 35 528 39 57 [email protected]

Sverige FrostPharma AB Tel: +46 824 36 60 [email protected]

Latvija FrostPharma AB Tel: +46 824 36 60

[email protected] Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im MM.JJJJ. Weitere Informationsquellen Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar.