• Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel ein-

1. Was ist • Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel ein- und wofür wird es angewendet?

eingeleitet und überwacht werden.

Erwachsene

Was ist Berinert? Zur Behandlung von akuten Angioödem-Attacken: Berinert liegt als Pulver und Lösungsmittel vor. Die fertige Lösung wird als Injektion oder Infusion in 20 I.E. pro Kilogramm Körpergewicht (20 I.E./kg KG). eine Vene verabreicht. Zur Vorbeugung von Angioödem-Attacken vor einem Eingriff: Berinert wird aus menschlichem Blutplasma (der flüssige Teil des Blutes) gewonnen. Es enthält als 1000 I.E. innerhalb von 6 Stunden vor einem medizinischen, zahnmedizinischen oder chirurgischen wirksamen Bestandteil das Protein C1-Esterase-Inhibitor vom Menschen. Eingriff. Wofür wird Berinert angewendet? Kinder und Jugendliche Berinert wird angewendet zur Behandlung und zur Vorbeugung, vor einem medizinischen oder Zur Behandlung von akuten Angioödem-Attacken: operativen Eingriff, des angeborenen Angioödems Typ I und II (HAE, Ödem = Schwel- lung). HAE ist 20 I.E. pro Kilogramm Körpergewicht (20 I.E./kg KG). eine angeborene Erkrankung des Gefäßsystems. Es ist keine allergische Erkrankung. Das angeborene, nicht allergische Angioödem ist durch Mangel, Fehlen oder fehlerhafte Bildung von C1-Esterase- Zur Vorbeugung von Angioödem-Attacken vor einem Eingriff: Inhibitor bedingt. Die Erkrankung ist durch folgende Beschwerden gekennzeichnet: 15 bis 30 I.E. pro Kilogramm Körpergewicht (15-30 I.E./kg KG) innerhalb von 6 Stunden vor einem • plötzlich auftretende Schwellung der Hände und Füße, medizinischen, zahnmedizinischen oder chirurgischen Eingriff. Die Dosierung richtet sich nach den • plötzlich auftretende Schwellung des Gesichts mit Spannungsgefühl, klinischen Umständen wie unter anderem dem Schweregrad der Erkrankung und der Art des • Schwellung der Augenlider, Schwellung der Lippen, evtl. Schwellung des Kehlkopfes mit Eingriffes. Atembeschwerden, • Anschwellen der Zunge, Überdosierung • krampfartige Schmerzen im Bauchraum. Es wurden keine Fälle von Überdosierung berichtet. Generell kann jeder Körperteil betroffen sein. Zubereitung und Art der Anwendung

2. Was sollten Sie vor der Anwendung beachten?

gespritzt. Nach entsprechender Unterweisung können Sie oder Ihre Pflegeperson Berinert auch Die folgenden Abschnitte enthalten Informationen, die Ihr Arzt vor der Anwendung von Berinert selbst als Injektion anwenden. Wenn Ihr Arzt Sie für eine solche häusliche Behandlung für geeignet berücksichtigen sollte. hält, wird er Sie ausführlich unterweisen. Sie müssen dann ein Behandlungstagebuch führen, in dem jede zuhause erhaltene Behandlung einzutragen ist. Bringen Sie dieses Tagebuch zu jedem Berinert darf nicht angewendet werden, Arzttermin mit. Ihre Vorgehensweise bei der Injektion bzw. die Vorgehensweise Ihrer Pflegeperson • wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegen das Protein C1-Esterase-Inhibitor vom wird regelmäßig überprüft, um eine fortlaufend richtige Anwendung sicherzustellen. Menschen oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind. Allgemeine Hinweise Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker über alle Arzneimittel oder • Das Pulver muss unter keimarmen (aseptischen) Bedingungen gelöst und aufgezogen werden. Lebensmittel, auf die Sie allergisch reagieren. Verwenden Sie hierfür nur die der Packung beigefügte Spritze. • Die fertige Lösung sollte farblos und klar sein. Das gelöste Produkt sollte nach der Filtration/dem Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen Aufziehen der Lösung in die Spritze (siehe unten) und vor der Anwendung auf sichtbare Partikel • wenn Sie in der Vergangenheit allergische Reaktionen auf Berinert hatten. Dann sollten Sie Mittel und Verfärbungen überprüft werden. zur Vorbeugung von allergischen Reaktionen (Antihistaminika und Kortikosteroide) einnehmen, • Trübe Lösungen oder Lösungen mit Rückständen (Flocken) sind nicht zu verwenden. sofern dies von Ihrem Arzt empfohlen wird. • Nach der Anwendung sollen ungebrauchtes Produkt und Abfallmaterial fachgerecht, gemäß den • wenn Sie während der Behandlung schwerwiegende allergische Reaktionen, die Atem- lokalen Anforderungen und den Anweisungen Ihres Arztes, entsorgt werden. beschwerden oder Schwindel verursachen, beobachten. Die Behandlung mit Berinert muss in diesem Fall sofort abgesetzt werden (z. B. durch Unterbrechung der Infusion). Zubereitung • wenn Sie Schwellungen im Kehlkopfbereich (Larynxödem) haben. In diesem Fall müssen Sie Erwärmen Sie das Berinert Pulver und das Lösungsmittel auf Raumtemperatur ohne die Flaschen zu sorgfältig überwacht werden. Hierdurch wird sichergestellt, dass Sie im Notfall unverzüglich öffnen. Lassen Sie dazu die beiden Flaschen entweder ca. 1 Stunde bei Raumtemperatur stehen oder behandelt werden können. halten Sie sie ein paar Minuten in Ihren Händen. Setzen Sie die Flaschen nicht direkter Hitze aus. Die • bei Therapieversuchen außerhalb der zugelassenen Anwendungsgebiete und Dosierung (z. B. Flaschen sollen nicht über Körpertemperatur (37°C) erwärmt werden. Capillary Leak Syndrome, CLS). Siehe auch Kapitel 4. „Welche Nebenwirkungen sind Entfernen Sie dann die farbigen Plastikabdeckungen sowohl der Flasche mit dem Lösungs- mittel als möglich?“. auch der Flasche mit dem Pulver. Wischen Sie den mittig frei liegenden Teil des Stopfens jeder Flasche mit je einem der beiliegenden Alkoholtupfer ab und lassen diese trocknen. Das Lösungsmittel Ihr Arzt wird den Nutzen einer Therapie mit Berinert gegen das Risiko dieser Komplikationen abwägen. kann nun mit Hilfe des beiliegenden Überleitgerätes (das Filter Transfer Set Mix2Vial) in die Flasche mit dem Pulver überführt werden. Befolgen Sie dazu die nachstehenden Anweisungen. Informationen zum Infektionsrisiko von Berinert Bei der Herstellung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Plasma werden bestimmte 1. Entfernen Sie das Deckpapier von der Maßnahmen ergriffen, um eine Übertragung von Infektionen auf den Patienten zu verhindern. Diese Mix2Vial Packung. Das Mix2Vial nicht Maßnahmen umfassen aus dem Blister entnehmen! • die sorgfältige Auswahl von Blut- und Plasmaspendern um sicherzustellen, dass diejenigen ausgeschlossen werden, die ein infektiöses Risiko tragen, sowie • die Testung jeder einzelnen Spende und jedes Plasmapools auf Anzeichen für Viren/ Infektionen.

Die Hersteller dieser Produkte führen während der Verarbeitung von Blut oder Plasma auch Schritte 2. Die Lösungsmittelflasche auf eine zur Inaktivierung oder Entfernung von Viren durch. Trotz dieser Maßnahmen kann die Möglichkeit ebene, saubere Fläche stellen und der Übertragung von Erregern bei der Anwendung von aus menschlichem Blut oder Plasma festhalten. Das Mix2Vial Set mit dem hergestellten Arzneimitteln nicht vollständig ausgeschlossen werden. Blister greifen und den Dorn des blauen Dies gilt auch für bisher unbekannte oder neu auftretende Viren und für andere Arten von Adapters senkrecht in den Stopfen der Krankheitserregern. Lösungsmittelflasche einstechen. Die getroffenen Maßnahmen werden als wirksam angesehen für umhüllte Viren, wie z. B. das humane Immunschwächevirus (HIV, das AIDS-Virus), das Hepatitis B- und das Hepatitis C-Virus (Leberentzündung) und für die nicht-umhüllten Viren Hepatitis A-Virus (Leberentzündung) und 2 Parvovirus B19 (Ringelröteln).

Ihr Arzt wird Ihnen empfehlen, eine Impfung gegen Hepatitis A und B in Betracht zu ziehen, falls Sie regelmäßig Präparate aus menschlichem Blut oder Plasma erhalten.

Jedes Mal, wenn Sie Berinert erhalten, sollten Ihr Name und die Chargennummer des Produktes sowie die verabreichte Menge von Ihrem Arzt dokumentiert werden.  3. Vorsichtig die Verpackung vom Mix2Vial • Anstieg der Körpertemperatur sowie Brennen und Stechen an der Einstichstelle. Set entfernen, indem man den Blister • Überempfindlichkeitsreaktionen oder allergische Reaktionen (wie z. B. Herzrhythmusam Siegelrand fasst und ihn senkrecht störungen, Herzrasen, niedriger Blutdruck, Hautrötung mit Hitzegefühl, quaddelartiger nach oben abzieht. Dabei ist darauf zu Hautausschlag, Atemnot, Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit). achten, dass nur der Blister und nicht das Mix2Vial entfernt wird. In sehr seltenen Fällen (bei weniger als 1 von 10 000 behandelten Patienten bzw. in Einzel- fällen) kann eine Überempfindlichkeitsreaktion zum Schock führen.

Meldung von Nebenwirkungen

3 Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen 4. Die Produktflasche auf eine feste auch direkt dem Bundesinstitut für Impfstoffe und biomedizinische Arzneimittel, Paul-Ehrlich-Institut, Unterlage stellen. Die Lösungsmittelflasche Paul-Ehrlich-Str. 51-59, 63225 Langen, Tel: +49 6103 770, mit dem aufgesetzten Mix2Vial Set Fax: +49 6103 77 1234, Webseite: www.pei.de anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, herumdrehen und den Dorn des trans- können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur parenten Adapters senkrecht in den Verfügung gestellt werden. Stopfen der Produktflasche einstechen. Das Lösungsmittel läuft automatisch in die Produktflasche über. 5. Wie ist Berinert aufzubewahren?

• Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf. • Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Etikett und der Faltschachtel angegebenen 4 Verfallsdatum nicht mehr verwenden. • Nicht über 30°C lagern. 5. Mit der einen Hand die Produktseite und • Nicht einfrieren. mit der anderen Hand die Lösungs- • Die Flasche in der geschlossenen Faltschachtel aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen. mittelseite des Mix2Vial greifen und das Set • Berinert enthält kein Konservierungsmittel. Das gelöste Produkt soll deshalb möglichst sofort vorsichtig auseinanderschrauben. verbraucht werden. Entsorgen Sie die Lösungsmittelflasche mit • Falls das gelöste Berinert nicht sofort angewendet wird, soll die Lösung innerhalb von 8 dem blauen Mix2Vial Adapter. Stunden aufgebraucht werden und nur in der Flasche aufbewahrt werden.

5 Was Berinert enthält

6. Die Produktflasche mit dem transpa- Der Wirkstoff ist: renten Adapter vorsichtig schwenken, bis das C1-Esterase-Inhibitor vom Menschen (500 I.E./Flasche; nach Zubereitung der Lösung 50 Produkt vollständig gelöst ist. Nicht I.E./ml) schütteln. Für zusätzliche Informationen siehe Abschnitt „Die folgenden Informationen sind nur für Ärzte bzw. medizinisches Fachpersonal bestimmt“.

Die sonstigen Bestandteile sind: 7. Luft in eine leere, sterile Spritze Glycin, Natriumchlorid, Natriumcitrat aufziehen. Verwenden Sie hierfür nur die Siehe auch letztes Kapitel unter 2. „Wichtige Informationen über bestimmte sonstige der Packung beigefügte Spritze. Die Bestandteile von Berinert“. Produktflasche aufrecht halten, die Spritze mit Lösungsmittel: Wasser für Injektionszwecke dem Luer Lock Anschluss des Mix2Vial Set verbinden und die Luft in die Produktflasche Wie Berinert aussieht und Inhalt der Packung injizieren. Berinert ist ein weißes Pulver und wird mit Wasser für Injektionszwecke geliefert. Die zubereitete Lösung sollte farblos und klar sein.

Packungsgrößen

Packung mit 500 I.E. enthält

7 1 Flasche mit Pulver (500 I.E.) 1 Flasche mit 10 ml Wasser für Injektionszwecke 1 Filter Transfer Set 20/20 Aufziehen der Lösung in die Spritze Set zur Anwendung (innere Packung): 8. Den Stempel der Spritze gedrückt halten, 1 Einmalspritze (10 ml) das gesamte System herumdrehen und die 1 Venenpunktionsbesteck Lösung durch langsames Zurück- ziehen der 2 Alkoholtupfer Kolbenstange in die Spritze aufziehen. 1 Pflaster

Import, Umverpackung und Vertrieb: HAEMATO PHARM GmbH, Lilienthalstr. 3a, 12529 Schönefeld, Deutschland

Dieses Arzneimittel ist in den Mitgliedsstaaten des Europäischen Wirtschafts- raumes (EWR) unter den folgenden Bezeichnungen zugelassen: Berinert 500 Deutschland Berinert 500 Einheiten Pulver und 8 Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung Österreich 9. Nachdem die Lösung vollständig in die Berinert 500 Belgien, Griechenland, Spritze überführt ist, den Spritzenzylinder Luxemburg, Polen, Zypern fassen (dabei die Kolbenstange in ihrer Berinert 500, 500 IU Powder and solvent Position halten) und die Spritze vom for solution for injection/infusion Bulgaria transparenten Mix2Vial Adapter abdrehen. Berinert 500 IU Slowakei, Tschechische Republik Berinert Dänemark, Italien, Portugal Berinert 500 IU, injektio/infuusiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten Finnland Berinert 500 U, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion Frankreich Berinert 500 IU pulver og væske til injeksjons-/infusjonsvæske, oppløsning Norwegen Berinert 500 NE por és oldószer 9 oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz Ungarn Berinert 500 UI, pulbere şi solvent Anwendung pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă Rumänien Die Lösung wird langsam in eine Vene gespritzt oder infundiert (4 ml/Minute). Berinert 500 enot prasek in vehikel za raztopino za injiciranje ali infundiranje Slowenien Berinert 500 UI Polvo y disolvente para

4. Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Berinert 500 IE, pulver och vätska till Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem injektions-/infusionsvätska, lösning Schweden auftreten müssen. Berinert 500 units powder and solvent for solution for injection/infusion Großbritannien Wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt, • wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen bei Ihnen auftritt oder Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im März 2024. • wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind. Zul.-Nr. Berinert PEI.H.12103.01.1 Herkunftsländer des Blutplasmas: Belgien, Deutschland, Luxemburg, Ungarn, USA Bei der Anwendung von Berinert treten selten Nebenwirkungen auf.

Die folgenden Nebenwirkungen wurden selten beobachtet (bei 1 oder mehr als 1 von 10 000 und Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal bestimmt: weniger als 1 von 1 000 behandelten Patienten): • Risiko der Bildung von Blutgerinnseln bei Therapieversuchen mit Verabreichung von Berinert zur QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG Vorbeugung oder Behandlung eines Capillary Leak Syndromes (Flüssigkeitsaustritt aus den kleinen Blutgefäßen ins Gewebe) z. B. vor, während und nach Herzoperationen unter Einsatz der Die Aktivität des C1-Esterase-Inhibitors vom Menschen wird gemäß den derzeit gültigen WHO Herz-Lungen-Maschine. Siehe Abschnitt 2 „Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen“. Standards für C1-Esterase-Inhibitor Produkte in Internationalen Einheiten (I.E.) gemessen.

Häufige Fragen

Wofür wird • Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel ein- angewendet?

Erwachsene Was ist Berinert? Zur Behandlung von akuten Angioödem-Attacken: Berinert liegt als Pulver und Lösungsmittel vor. Die fertige Lösung wird als Injektion oder Infusion in 20 I.E. pro Kilogramm Körpergewicht (20 I.E./kg KG). eine Vene verabreicht. Zur Vorbeugung von Angioödem-Attacken vor einem Eingriff: Berinert wird aus menschlichem Blutplasma (der flüssige Teil des Blutes) gewonnen. Es enthä

Welcher Wirkstoff ist in • Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel ein- enthalten?

Der Wirkstoff ist C1-Esterase-Inhibitor vom Menschen (aus Plasma.